ERJ：肺血管阻力可得出与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

左心室高压(PH)是许多慢性腹腔病症的少见并发症，常常是COPD和间质性眼疾(ILD)。 在这些情况下，PH 的其发展与病征的过重和生还风险的减小有关。 在大多数慢性眼疾患儿之中，PH 的血流声学不堪重负持续性为轻度至之中度，而一些患儿会其发展为重度 PH，目以前界定为平均左心室压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些血流声学标准是根据专家共识引入的，但并非基于有效率资料。

在与COPD方面的PH患儿之中，ZEDER 等人已经有声称，肺肾脏力矩 (PVR)>5WU 是生还率的最强血流声学预测指标，作者要求使用该阈值来界定这组患儿的不堪重负 PH。 我们想告诉这个阈值以前提也适用于患有与 ILD 方面的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了克服这个难题，我们深入研究了来自左心室高压新的开始疗法的比较批判性登记两处 (COMPERA) 的资料。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 登记两处，它批判性地整理有关接受 PH 疗法的患儿的特征、疗法和结果的简要资料。 来自英美（捷克、比利时、西德、希腊、罗马尼亚、博洛尼亚、拉脱维亚、立陶宛、荷兰、斯洛伐克、瑞士和荷兰）的PH之中心参与其之中，共约80%的入组患儿来自西德。

COMPERA崭露头角患儿：

1) 2006 年 6 翌年 13 日至 2021 年 1 翌年 21 日期间新的病人为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 值得注意 mPAP ⩾ 25 mmHg 和左心室楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液声学；

3) 至少一次据闻的随访。 连续资料以之中位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）回应，分类资料以为数和百分比回应。随访于 2021年4翌年30日完结。

在年末日（2021 年 5 翌年 1 日），COMPERA 资料库之中登记了 10651 名患儿，其之中 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其之中，213 名患儿因下述原因被排除：基线访视以前 6 个翌年以上的 PH 病人（n=73），岁数 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的深入研究，PVR> 5 WU 是比较好的预后年末值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的深入研究之中，在 PVR 两处看到了牺牲者和非牺牲者之间的最佳区隔 >8 WU。 然而，我们的深入研究还声称，随着 PVR> 5 WU，生还率纯着减小。 同时，在本深入研究之中未发现当以前基于 mPAP 的慢性眼疾不堪重负 PH 界定具有预后象征意义。 基于这些发现，同时考虑到本次深入研究和此以前深入研究的局限性，我们认为 PVR> 5 WU 应该用于界定慢性眼疾患儿以前提存有不堪重负 PH。

撰文出两处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.